一文读懂：颅内室管膜囊肿如何看病？

本文远方大家复习下发育不全室管膜腺体肝细胞，并概述下一篇关于发育不全室管膜腺体肝细胞的最新流行病学研究所引荐的治疗法拟议。

话不多说，下面开始摘录。

什么是发育不全室管膜腺体肝细胞？

发育不全室管膜腺体肝细胞是一种先天性疟疾，与胚胎发育处理过程里室管膜肝细胞异位有关。其发源地于神经系统腺体组织，与脉络丛腺体肝细胞同为近似于的神经系统腺体腺体肝细胞。

来张示意相片，一看便知（示意图 1）：

示意图 1 颅脑 MRI 上图为发育不全室管膜腺体肝细胞

发育不全室管膜腺体肝细胞与里间层腺体肝细胞

什么？看着像里间层腺体肝细胞？

来看看里间层腺体肝细胞的示意相片（示意图 2），对照下：

示意图 2 颅脑 MRI 上图为里间层腺体肝细胞

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜腺体肝细胞的囊壁较细，囊液绝大相当多为粉末、透明的液体，和脑组织类似于。因此，在医学影像检查平庸上，其不足以与里间层腺体肝细胞相鉴定。

那么，两者有什么彼此间吗？

究竟是：那时候有一定彼此间，便两者又基本上了。

如果没问确信，就请耐心问我从「神经系统腺体腺体肝细胞」想起：

「神经系统腺体腺体肝细胞」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描述一组来源于重构神经系统腺体的里枢神经系统系统会腺体肝细胞。这些腺体肝细胞曾包括：室管膜腺体肝细胞、脉络丛腺体肝细胞、脉络膜裂腺体肝细胞、脉络丛腺体腺体肝细胞、胶样腺体肝细胞、里间层腺体肝细胞。

便，随着对这些疟疾的认识的提高，药剂师们推断出从发源地、病理生理特点上细心分析，胶样腺体肝细胞和里间层腺体肝细胞本来是个一般来说，于是将两者从神经系统腺体腺体肝细胞里移出了。

回顾两者类似之处有：

发育不全里间层腺体肝细胞存活率相对不够高，与发育不全室管膜腺体肝细胞相对约为 10:1；

发育不全里间层腺体肝细胞见于脑池，而发育不全室管膜腺体肝细胞多时有发生脑实质内和脑里庭；

最有力的鉴定点：病理免疫组化结果有所不同。室管膜腺体肝细胞神经系统腺体标志物（GFAP 和 S-100）阳性（示意图 3），而里间层腺体肝细胞为比如说。

示意图 3a. 室管膜腺体肝细胞 HE×200；b：免疫组化颜料，囊壁其会腺体 GFAP 阳性（Envision×100）

发育不全室管膜腺体肝细胞流行病学特点是什么？

大相当多发育不全室管膜腺体肝细胞无突出患者，流行病学患者因腺体肝细胞变大对其周围本体直接压迫，或堵塞脑组织反转途径造成脑积水肇因。根据腺体肝细胞所在位置有所不同，其流行病学平庸也各异，比如：哮喘、轻偏瘫、复视、角度缺损、精神上患者等。

然而，事实上，绝大相当多发育不全室管膜腺体肝细胞高血压并无流行病学患者。

另另有，发育不全室管膜腺体肝细胞一般为单发，但也有多发者（示意图 4）。

示意图 4 颅脑 MRI 示发育不全多发室管膜腺体肝细胞

发育不全室管膜腺体肝细胞治疗法应以是什么？

与里间层腺体肝细胞治疗法应以相同，相当多人类学家无论如何：

对于无流行病学患者者则不需要移植手心法治疗法（对于腺体肝细胞比较大的能够随访 MRI）；

而对于有患者者，则需要移植手心法治疗法对腺体肝细胞进唯内减压及囊壁切除。

流行病学上类似于的治疗法方式则如下：

立体定位下囊液抽吸心法、神经系统内镜/开颅开小窗心法（与脑组织系统会或里间层下腔接通）、腺体肝细胞-里间层下腔或腺体肝细胞-脑组织系统会分流心法（置入分流管）、腺体肝细胞切除心法

那么，没错哪种治疗法拟议不够值得引荐呢？

比较移植手心法优劣无另有乎从移植手心法的安全性（创伤大小、操作重复性、移植手心法整整、里风存活率）、有效性（短期、长整整、是否病情恶化）、所需要费用等方面再考虑。

而至于哪种拟议不够不够好，还能够根据高血压的个体化特点来指标。故不足以一言而概之。在此仅概述一篇 2017 年 1 月份发表在 World Neurosurgery 上的研究结果，供大家参照。

笔记 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析研究，确信如下：

纯神经系统内镜开小窗心法治疗法室管膜腺体肝细胞（篇名里指的是与脑组织系统会接通）的长整整是缺乏经验的，使用该治疗法方法须要创伤较大的开颅移植手心法，也须要对分流心法的相反，是一种可唯的拟议。

另另有，既往有人类学家顾虑开小窗心法的真实感不全然、心法后易病情恶化。而 Ahmed El Damaty 等的这篇篇名无论如何不认可这一点，理应掩蔽的 6 可有发育不全室管膜腺体肝细胞高血压心法后原患者皆有显著改善，心法后随访长多达 6 月至 9 年整整，唯颅脑 MRI 证实所有室管膜腺体肝细胞大小皆有增加，无一可有病情恶化。

示意图 5 和示意图 6 为该篇名里使用神经系统内镜开小窗心法治疗法发育不全室管膜腺体肝细胞的两个传染病。

示意图 5 A 和 B：MRI 标示出一极大里脑腺体肝细胞，脊髓突出再加；C：神经系统全球定位系统入路安排；D：室间孔受有鉴于此增高；E：电凝后一整囊壁；F：腺体肝细胞-脑组织联系后的室间孔；G-I：心法后 3 年请示分析报告 MRI，可见腺体肝细胞突出增加，囊壁侧边即使如此假定。随访见高血压原神经系统患者完全缓解

示意图 6 A：轴位 MRI 标示出柱形枕部一极大腺体肝细胞；B：矢状位 MRI，黄色上标所指为囊壁与脑组织二者之间最细的部分（距离最近）；C：神经系统全球定位系统入路安排；D：开小窗心法里，关颅从前示意相片，可见腺体肝细胞与脑组织接通；E 和 F：心法后 4 年请示分析报告 MRI，结果证实腺体肝细胞大小增加，囊壁侧边即使如此假定。高血压原角度毛病的患者已消退，角度完全恢复正常

最后，笔记强调，在使用神经系统内镜开小窗心法里要忽略以下 3 个无论如何：

1. 决定在神经系统全球定位系统辅助下施唯内镜开小窗心法，以维护降低避免的损伤；

2. 决定应有电凝所开「小窗」的四周，以维护该「小窗」长整整假定；

3. 忽略留取囊壁遗骸，在剪下囊壁时要同时用镊子钳子以免坠入脑组织。

本文笔记 beta，梅西于丁香园为该公司神另有专业课程微信公众号「神另有整整」，感谢授权。

参照古书

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 发育不全多发脑组织另有室管膜腺体肝细胞一可有分析报告并古书复习. 里华神经系统另有科时代周刊.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 神经系统腺体腺体肝细胞. 里华神经系统另有科时代周刊.2006,22(8):515-516.