脂质肉芽肿患病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症,其特征是慢性多脑部组织细胞显现出来。少见临床发挥仅限于骨痛、尿崩症、突双眼和斑块瘤。25%–50% 患病患者患肿瘤可涉及神经系统,可是轴内或轴外。近日,泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 的医院神经内科的 Srivanitchapoom 助手等发表了一篇关于脂质肉芽肿患病的患病例华盛顿邮报,刊登在最新一期的 Neurology 月刊。
患病患者男性,34 岁,进行性听觉下降伴视物重影、头痛、间歇性头痛和腰围明显下降 7 年底。体格检查示双侧听觉下降,双眼球外突,完全性双眼肌麻痹。技术手段检查结果可见硬脑膜增强,双眼球后和多个脑部仅限于膀胱脏和腹脊髓软组织显现出来,双侧股骨头混合骨薄片和溶骨性患肿瘤(如下绘出)。
双眼球后患肿瘤的患病理学活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,合理脂质肉芽肿患病的确诊。给予静脉注射甲强龙是,后续给予治疗。遗憾的是 4 个年底后,患病患者在睡眠中不明原因死亡,未行验尸。
绘出. 技术手段发挥
绘出 A:双眼球后软组织显现出来(如斜线附注);绘出 B:头颅 MRI 显示硬脑膜加强(如斜线附注);绘出 C:腹部 CT 显示显现出来组织包裹双侧膀胱和动脉;绘出 D:Pelvic CT 显示股骨头混合性溶骨(如对角斜线附注)和骨薄片患病灶(如斜线附注)。
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主笔: 李娜相关新闻
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